Ga naar inhoud
louis-reed-pwcKF7L4-no-unsplash

Over Sarcomen

Sarcomen zijn zeldzame kwaadaardige tumoren uitgaande van bot of weke delen. Ze vormen slechts 1.5% van alle soorten kanker. Per jaar wordt er in Nederland bij ongeveer 1100 mensen een sarcoom gediagnosticeerd, inclusief GIST. Ze vormen een heterogene groep van tumoren waarin meer dan 70 verschillende subtypes worden onderscheiden. Bijna 20% van de sarcomen komt voor bij patiënten jonger dan 18 jaar. Er worden drie hoofdgroepen onderscheiden:

  • Botsarcomen
  • Weke delen sarcomen (anders dan GIST)
  • Gastro Intestinale Stroma Tumoren (GIST, een vorm van een weke delen sarcoom).

Weke delen zijn weefsels die zich onder de huid, rondom de organen en botten of in de ruimtes daartussen bevinden. Tot de weke delen behoren bijvoorbeeld spieren, bloedvaten of zenuwen, maar ook het onderhuidse vet- en bindweefsel. Het afgelopen decennium is er een licht toename gezien in aantal nieuwe patiënten (www.iknl.nl). De leeftijdsgestandaardiseerde incidentie voor weke delen sarcomen is niet veranderd. Deze komen iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen terwijl dit bij botsarcoom juist andersom is. De jaarlijks incidentie van botsarcoom ligt rond de 200.

 

Een tumor is een gezwel en dit kan goedaardig of kwaadaardig zijn. Goedaardige tumoren groeien niet door andere weefsels heen en verspreiden zich niet door het lichaam (dus geen uitzaaiingen). Bij kwaadaardige tumoren is de celdeling niet meer onder controle en groeien de cellen overmatig. Kwaadaardige cellen delen zich ongecontroleerd en vormen zo een gezwel (tumor) dat bestaat uit bijvoorbeeld bindweefselcellen. Soms zijn de cellen uit de tumor onder de microscoop nog goed te herkennen als bindweefselcellen, maar soms lijken de cellen na het delen niet meer op de cellen waaruit ze zijn ontstaan. Dit noemen we atypie. De snelheid van tumorgroei en de mate van atypie van de tumorcellen zegt iets over de mate (gradering) van kwaadaardigheid van de tumor.

  • Laaggradig: relatief langzaam delende cellen met lagere kans op uitzaaiingen van de tumor op afstand (metastasen)
  • Hooggradig: snel delende tumoren met veel atypische cellen en een hoge kans dat de tumor lokaal terug komt (recidief) of op uitzaaiingen van de tumor op afstand (metastasen)
  • Intermediair: tussen laag- en hooggradig in

Alleen bij kwaadaardige tumoren is er sprake van kanker. Kwaadaardige tumoren kunnen uitzaaiingen geven. Cellen uit de kwaadaardige tumor kunnen losraken van de tumor of een bloed- of lymfvat ingroeien en zich via de bloedbaan of de lymfevaten in het lichaam verspreiden. Zo kunnen ze ergens anders in het lichaam weer uitgroeien tot nieuwe tumoren (metastasen). Als er uitzaaiingen bij bot- of weke delen tumoren voorkomen, worden die meestal gevonden in de longen. Uitzaaiingen van deze tumoren kunnen ook voorkomen in het skelet, de buik, de lever of de lymfklieren, maar dit komt minder vaak voor.

Weke delen tumoren kunnen op allerlei plaatsen in het lichaam ontstaan, maar komen relatief vaak voor in de (boven)benen en de buik. Soms zitten ze in de armen of in het hoofd-hals gebied. Bijna de helft van de bottumoren zit rond de heup of de knie. Ze kunnen ook voorkomen in de rest van het been, in de arm, het bekken of de wervelkolom. Heel soms zitten ze in handen of voeten, in de borstkas, het hoofd-halsgebied of de schedel. Als tumoren vlak onder de huid liggen worden ze meestal vroeg ontdekt. Wanneer ze in de buik, in het bekken, rond de wervelkolom of de borstholte zitten, worden ze vaak pas ontdekt als ze al groot zijn.

De oorzaak van een weke delen tumor is meestal niet duidelijk. Bestraling in het verleden leidt tot een iets verhoogd risico, net als enkele zeldzame erfelijke aandoeningen. Bottumoren als het osteosarcoom en het Ewing sarcoom komen met name voor bij kinderen en jong volwassenen. Het chondrosarcoom kan op alle leeftijden voorkomen, meestal pas na het 30ste levensjaar. Meestal is er geen directe oorzaak voor het ontstaan van deze tumoren aan te wijzen. Heel soms is er sprake van een familiaire belasting, waardoor tumoren vaker voorkomen in bepaalde families.

Gastrointestinale stroma tumoren (GIST) zijn de meest voorkomende weke delen tumoren. GIST ontstaat doorgaans door een mutatie in het KIT of PDGFRa gen in de cellen van Cajal, gelegen in het bindweefsel van het spijsverteringsstelsel. GIST komt het meeste voor in de maag (50%), gevolgd door dunne darm (30%), dikke darm of endeldarm (10%) en slokdarm (5%). Als een GIST niet is uitgezaaid wordt gekeken over een operatie ter verwijdering van de tumor mogelijk is. Soms wordt voor de operatie behandeld met doelgerichte medicijnen (imatinib, ook wel Glivec®) om de slagingskans van de operatie te vergroten of de kans op complicaties te verkleinen. Afhankelijke van karakteristieken van de GIST (o.a. diameter, aantal celdelingen en lokalisatie) wordt bij een deel van de patiënten nog nabehandeld met imatinib om de kans op terugkeer van GIST te verkleinen. Bij ongeveer 20% van de patiënten is er bij diagnose al sprake van uitzaaiingen. Uitzaaiingen van GIST zitten meestal in de lever of het buikvlies. De ziekte is dan niet meer te genezen. Er wordt dan behandeld met doelgerichte medicijnen om de overleving te verbeteren. Er wordt veel onderzoek gedaan naar nieuwe medicijnen tegen GIST.

Er zijn veel verschillende typen sarcomen. Op de website van het Patiëntenplatform Sarcomen (www.patientenplatformsarcomen.nl) kun je hier meer informatie over vinden.